El tratamiento para un tumor en la cola de la ceja depende de su origen, profundidad, tamaño, velocidad de crecimiento y relación con el hueso, la órbita y los tejidos cercanos. Una masa en esta zona puede corresponder a un quiste dermoide, pilomatrixoma, fascitis nodular, lesión vascular, lipoma, tumor orbitario o, con menor frecuencia, una neoplasia maligna.
Habitualmente es necesaria una exploración médica y, cuando el diagnóstico no es evidente, una prueba de imagen y la extirpación completa o biopsia para realizar el estudio histopatológico. En los tumores cutáneos malignos, el tratamiento principal es la extirpación quirúrgica con márgenes adecuados; en lesiones benignas de la infancia, la exéresis también permite confirmar el diagnóstico y evitar el crecimiento o las complicaciones locales.
Qué puede ser un tumor en la cola de la ceja
La cola de la ceja es una localización frecuente de algunas lesiones congénitas y subcutáneas, especialmente en niños. Entre las posibilidades se encuentran el quiste dermoide, el pilomatrixoma, la fascitis nodular, los tumores de origen vascular, los tumores con tejido adiposo, los neurofibromas y algunos tumores que se extienden desde la órbita o la glándula lagrimal.
- Quiste dermoide o quiste de la cola de la ceja.
- Pilomatrixoma, pilomatrixoma infectado o tumor de Malherbe.
- Fascitis nodular.
- Hemangiomas profundos y malformaciones venosas o linfáticas.
- Lipoma, lipoblastoma, lipofibroma o liposarcoma.
- Neurofibroma asociado a neurofibromatosis tipo 1.
- Quistes epidérmicos, tricodérmicos, sinoviales o articulares.
- Tumores de la órbita o de la glándula lagrimal.
- Carcinoma basocelular, carcinoma escamocelular, melanoma, carcinoma sebáceo o sarcoma cutáneo.
Quiste dermoide de la cola de la ceja
El quiste dermoide es un tumor frecuente en la infancia y se debe a una colección de epitelio germinativo. Los quistes dermoides son quistes congénitos que se forman por el atrapamiento de tejido cutáneo y estructuras pilosebaceas por debajo del propio tejido cutáneo.
Los quistes dermoides suelen ser redondos, blandos y, a menudo, están fijados a tejidos profundos o al hueso. Se pueden presentar en varias localizaciones siendo el borde externo de la ceja una de las más frecuentes. Suelen tener un crecimiento lento acorde al propio crecimiento del niño.
Suelen ser asintomáticos, aunque en algunos casos pueden presentar síntomas según la localización, el tamaño o por infecciones. El diagnóstico suele ser clínico mediante la exploración física, en algunos casos es necesaria la ecografía para descartar una extensión profunda.
Tratamiento del quiste dermoide
Los quistes dermoides no se disuelven y deben sacarse con cirugía. El tratamiento se basa en la exéresis del quiste mediante una incisión en la zona del quiste.
La recuperación es rápida con una reintroducción a las actividades previas en unos pocos días y unos cuidados postoperatorios sencillos. Se utilizan suturas que se reabsorben y no se precisa retirar ningún punto de sutura.
Cuando el quiste está adherido a planos profundos o al hueso, la evaluación previa ayuda a definir su extensión y a planificar la intervención. Si se deja pasar el tiempo, puede corroer el hueso del cráneo en el cual se apoya.
Pilomatrixoma o tumor de Malherbe
Los pilomatrixomas son un tumor benigno derivado de los folículos pilosos, estos folículos pilosos se calcifican y experimentan un crecimiento progresivo. Pilomatrixoma es un tumor benigno que crece lentamente, pero se debe de sacar porque no desaparece.
Pueden infectarse. Se caracteriza por estar justo por debajo de la piel, ser duros e irregulares. Suelen ser asintomáticos, aunque en algunos casos pueden presentar síntomas según la localización, el tamaño o por infecciones.
El diagnóstico suele ser clínico mediante la exploración física. En los niños, el pilomatrixoma puede confundirse con un quiste dermoide, un quiste epidérmico, un lipoma, un nódulo postoperatorio o una lesión vascular.
Tratamiento del pilomatrixoma
El tratamiento se basa en la exéresis mediante una incisión en la zona de la lesión. La recuperación es rápida con una reintroducción a las actividades previas en unos pocos días y unos cuidados postoperatorios sencillos.
Se utilizan suturas que se reabsorben y no se precisa retirar ningún punto de sutura. La pieza extirpada puede enviarse a biopsia para confirmar que se trata de un pilomatrixoma.
Fascitis nodular en la cola de la ceja
La fascitis nodular es una lesión proliferativa de crecimiento rápido que afecta principalmente al tejido celular subcutáneo, la fascia y el músculo, aunque existe una rara variante dérmica. Se considera un proceso reactivo, benigno y de crecimiento autolimitado, relacionado en casos aislados con procesos infecciosos o traumatismos.
En la infancia, la cabeza y el cuello son localizaciones especialmente relevantes, aunque la casuística infantil es escasa. Suelen presentarse como lesiones únicas y asintomáticas.
Clínicamente es un nódulo de consistencia firme, fijo o móvil, generalmente menor de 3cm, de color piel normal o eritematoso, a veces con dolor asociado y sin adenopatías palpables.
Ejemplo clínico de fascitis nodular
Niña de 12 años sin antecedentes de interés con una lesión en la cola de la ceja derecha de 2 meses de evolución, sin traumatismo previo. Refería dolor ocasional y aumento de tamaño con estabilización posterior.
Tumoración subcutánea ovalada mal definida de 2cm de diámetro, de consistencia elástica firme, adherida a planos profundos y sin alteraciones de la piel suprayacente.
Las radiografías de cara, órbita, hendidura esfenoidal y cráneo fueron normales. La ecografía de partes blandas mostraba una tumoración redondeada y sólida con algún vaso de pequeño calibre en el tejido celular subcutáneo.
Se procedió a la exéresis completa de la lesión, sin signos de recidiva local ni aparición de otras lesiones tras 8 meses de seguimiento.
La histología mostraba una tumoración localizada en el tejido celular subcutáneo formada por una proliferación de fibroblastos y miofibroblastos fusiformes y multipolares, con núcleo vesiculoso y nucléolo prominente, dispuestos sin un patrón específico en un estroma mixoide con hematíes extravasados y áreas fibrosas con colágeno hialinizado.
El diagnóstico fue fascitis nodular.
Diagnóstico y tratamiento de la fascitis nodular
El diagnóstico es histopatológico. Los estudios de imagen previos ayudan a definir mejor la lesión y descartar otros posibles diagnósticos.
A pesar de su carácter reactivo y la posibilidad de remisión espontánea, la escisión quirúrgica parece el manejo más razonable, especialmente en la población pediátrica. Las recidivas son infrecuentes y obligan a replantear el diagnóstico.
El diagnóstico diferencial clínico se realiza con lesiones benignas como el quiste dermoide o epidérmico, el pilomatricoma, el lipoma o el nódulo postoperatorio o postraumático; además de con tumores malignos como fibrosarcomas, tumor maligno de la vaina nerviosa periférica, sarcoma pleomorfo indiferenciado o dermatofibrosarcoma protuberans.
Lesiones vasculares
Las lesiones vasculares como las malformaciones linfáticas, malformaciones venosas o los hemangiomas profundos pueden presentarse como masa. También pueden encontrarse tumores de origen vascular, como hemangiomas profundos, malformaciones venosas o linfáticas.
Importante es hacer la diferencia con resonancia nuclear magnética, dado que tienen tratamientos distintos. La exploración, la ecografía y, cuando es necesario, la resonancia magnética permiten valorar la composición de la lesión, su extensión y su relación con estructuras profundas.
Las lesiones vasculares pueden requerir observación, tratamiento médico, procedimientos específicos o cirugía, según su naturaleza y extensión. Por este motivo, no deben tratarse como si fueran un quiste o un tumor sólido sin confirmar previamente el diagnóstico.
Tumores con tejido adiposo
Los lipomas, a diferencia de los adultos, son infrecuentes en niños y en estos su presencia debe descartarse algunos síndromes. Es más frecuente encontrar degeneración lipoideas de hemangioma profundos, lipoblastomas o lipofibromas.
Los sarcomas son infrecuentes pero existen en la infancia. Una forma de estudiarlos es con las imágenes, como la resonancia nuclear magnética, pero frente a un tumor de características inciertas siempre es mejor sacarlo y esperar la biopsia, para saber a que nos enfrentamos.
Neurofibromas y otras lesiones subcutáneas
Los neurofibromas son tumores que aparecen generalmente en niños con neurofibromatosis tipo 1. La neurofibromatosis se caracteriza por tener manchas café con leche y en la piel y por debajo de la piel pueden aparecer tumores de distintos tamaño en relación a los nervios.
Estos crecen y se deben de sacar. La valoración clínica debe considerar la presencia de otras lesiones cutáneas, antecedentes familiares y signos compatibles con neurofibromatosis tipo 1.
Los quistes sinoviales o articulares son menos frecuentes que en los adultos pero los niños pueden presentar estos quistes que se relacionan con las articulaciones. También pueden observarse quistes epidérmicos, dermatofibromas y quistes tricodérmicos.
Los dermatofibromas son tumores benignos que aparecen en mujeres jóvenes en la extremidades. Son lesiones redondeadas, rojas o cafés que aparecen después de una picadura o foliculitis.
Los quistes epidérmicos son quistes de queratina y no desaparecen. El quiste tricodérmico es un quiste o tumor del cuero cabelludo que crece lentamente, pero no se disuelve. Se deben de sacar y mandar a biopsia para confirmar el diagnostico.
Relación con la órbita y la glándula lagrimal
La órbita es una cavidad formada por huesos que contienen el ojo, los músculos que lo mueven, el nervio óptico, vasos, nervios y la grasa que rellena el espacio existente. El tumor puede originarse en cualquiera de las estructuras de la órbita.
La mayoría son tumores benignos, que crecen lentamente y en menor frecuencia pueden ser malignos y tener una rápida evolución. Los adenomas pleomorfos de la glándula lagrimal se suelen manifestar como un aumento de volumen en la zona de la glándula lagrimal, por debajo de la cola de la ceja, de lento crecimiento y poco doloroso.
Es habitual que los tumores orbitarios causen el ojo más salido y abierto, proptosis, y en algunos pacientes presencia de dolor alrededor del ojo y en los movimientos oculares, visión doble, diplopía, y pérdida de visión si afecta a la parte posterior del globo ocular y comprime al nervio óptico.
Tipos de tumores orbitarios
Los tumores benignos que pueden aparecer en el adulto más frecuentes son los meningiomas, los mucoceles, los hemangiomas cavernosos, también llamados malformaciones venosas cavernosas, y los adenomas pleomorfos de la glándula lagrimal.
Los meningiomas de la vaina del nervio óptico pueden originarse en las meninges del nervio óptico o en las meninges del canal óptico o hueso esfenoidal. Estos tumores originados de las meninges orbitarias producen pérdida visual, atrofia del nervio óptico y proptosis.
Los mucoceles son tumores que se originan en los senos paranasales por cierre del drenaje, lo que provoca un crecimiento progresivo de la lesión por la acumulación de las secreciones de la mucosa y acaba afectando a la órbita. Los síntomas más frecuentes son los desplazamientos del globo ocular asociado a diplopia.
Los hemangiomas cavernosos son tumores vasculares y afectan un mayor porcentaje de mujeres apareciendo de forma lenta una proptosis.
Los tumores malignos del adulto más frecuentes son los carcinomas epidermoides, los linfomas, las metástasis y con menor frecuencia los carcinomas adenoides quísticos de la glándula lagrimal, que son tumores agresivos.
Los carcinomas epidermoides afectan más a los hombres y pueden invadir la órbita desde su origen en áreas de los senos paranasales, la piel de los párpados, la cavidad nasal y la nasofaringe.
Los linfomas pueden ser parte de un proceso sistémico, que afecta a otras localizaciones del cuerpo, o existir en la órbita en forma aislada. El tratamiento de los linfomas se realiza en coordinación con los oncólogos.
Las metástasis que aparecen en la órbita suelen indicar un signo de pronóstico desfavorable y son más frecuentes en pacientes afectos de adenocarcinoma de pulmón o bien de mama.
Los carcinomas adenoides quísticos de la glándula lagrimal son malignos pero de crecimiento muy lento que progresivamente invade a los tejidos de alrededor de la glándula lagrimal.
Tratamiento de los tumores orbitarios
Existen distintos tratamientos según el tipo de tumor. En la mayoría de tumores orbitarios, el tratamiento de elección es quirúrgico para extraer el tumor a través de incisiones en la piel de los párpados o en la conjuntiva.
Los meningioma, si los pacientes presentan síntomas, las malformaciones venosas cavernosas y los adenomas pleomorfos de la glándula lagrimal se extirpan. Los mucoceles, en cambio, se tratan mediante el drenaje hacia la nariz, porque suelen originarse en los senos etmoidales o frontales.
En algunos tumores el tratamiento se combina con quimioterapia o radioterapia. Cualquier tumor, aunque extirpado, requiere controles periódicos por su oftalmólogo con pruebas como un TAC, tomografía computerizada, o RMN, resonancia magnética, para valorar si existe de nuevo crecimiento de dicha lesión.
Leiomioma y leiomiosarcoma en la región ciliar
Los sarcomas cutáneos constituyen menos del 1% de las neoplasias de partes blandas superficiales, representando el leiomiosarcoma, LMS, el 3-6,5% de los tumores de este grupo.
Se clasifican en LMS dérmicos, derivados del músculo erector del pelo, y LMS subcutáneos, derivados del músculo liso de las paredes vasculares. Esta clasificación tiene interés pronóstico, ya que los dérmicos tienen un curso y evolución más favorables, metastatizan del 5 al 10%, mientras que los subcutáneos pueden metastatizar en el 30-40% de los casos.
Presentación clínica
Se describen en varones de edad media y ocasionalmente hay una historia previa de traumatismo. La mayoría se localizan en las superficies flexoras de las extremidades inferiores, seguido del cuero cabelludo y del tronco. La localización facial es rara.
En general, los LMS muestran un crecimiento lento y son asintomáticos. En raras ocasiones causan dolor, prurito, hipersensibilidad o sangrado.
Generalmente aparecen como una lesión única de 0,5 a 3cm, de consistencia dura, sobreelevada y en ocasiones ulcerada. No es habitual la sospecha clínica de un LMS, ya que en la exploración no existen hallazgos específicos que faciliten su identificación.
Los LMS confinados a la dermis normalmente no metastatizan, pero la tasa de recidivas es superior al 30%. Tumores más profundos pueden metastatizar hasta en un 30-40% de los casos, sobre todo a los pulmones.
Ejemplo de leiomiosarcoma en la región ciliar
Se presentó el caso de un varón de 63 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial, hiperuricemia y miocardiopatía dilatada. Consultó por una lesión nodular de 6 meses de evolución, asintomática y de crecimiento progresivo, localizada en la región ciliar izquierda.
A la exploración era indurada y sobreelevada, eritematosa, con destrucción de los folículos pilosos y estaba rodeada de un halo de piel infiltrada y edematosa. La dermatoscopia mostró un patrón marrón homogéneo sin otros signos de interés.
Con el diagnóstico clínico de carcinoma basocelular se realizó extirpación y reconstrucción del defecto con colgajo de transposición. El estudio anatomopatológico reveló una neoplasia mesenquimal maligna de 7mm de diámetro, de bordes expansivos, que ocupaba todo el espesor de la dermis y se extendía a hipodermis, situándose a 1mm del borde de resección profundo.
La neoplasia estaba constituida por células fusiformes dispuestas en fascículos entrecruzados. Los núcleos eran atípicos, pleomórficos, alargados y de bordes romos. El índice de mitosis era de 15 mitosis/10 campos de gran aumento, CGA.
El estudio inmunohistoquímico fue positivo para marcadores musculares, actina de músculo liso, desmina, caldesmón, y negativo para S100 y CD34. El índice de proliferación celular, Ki67, fue del 20%.
El diagnóstico fue leiomiosarcoma dérmico con infiltración de la hipodermis. El estudio de extensión no evidenció metástasis. Diez meses después de la cirugía el paciente está libre de enfermedad.
Diagnóstico diferencial del leiomiosarcoma
Habitualmente es necesario el examen histopatológico para realizar el diagnóstico. El diagnóstico diferencial debe realizarse con otros tumores de partes blandas de células fusiformes, como fibrosarcoma, histiocitoma maligno, dermatofibroma, fibroxantoma atípico, melanoma de células fusiformes, carcinoma sarcomatoide, leiomioma y otros.
Es necesario recurrir a las técnicas inmunohistoquímicas para su correcta tipificación. Recientemente se ha señalado la utilidad del marcador inmunohistoquímico de mitosis fosfohistona H3, PHH3, para el diagnóstico de leiomioma versus leiomiosarcoma.
Histológicamente, los LMS son tumores de bordes infiltrativos, constituidos por células fusiformes inmersas en un estroma colágeno. En ocasiones presentan disposición fascicular y pueden acompañarse de infiltrado inflamatorio linfocitario peri o intratumoral.
Se describen 2 patrones de crecimiento: nodular, con mayor celularidad, atipia nuclear y número de mitosis, y difuso, con menor celularidad y actividad proliferativa.
Los criterios de malignidad establecidos por la OMS incluyen: alta densidad celular, atipia nuclear y al menos una mitosis por 10CGA.
Tratamiento del leiomiosarcoma cutáneo
El tratamiento de los LMS cutáneos es quirúrgico, realizándose una extirpación con márgenes amplios, al menos 3-5cm.
Se trata de tumores con escasa respuesta a la quimioterapia y a la radioterapia, pudiendo estar indicada esta última en tumores de alto grado de más de 5cm de diámetro, tras la exéresis de recidivas y en caso de cirugía con márgenes inadecuados.
La amplitud de la cirugía y la necesidad de tratamientos adicionales dependen de la profundidad, el grado histológico, los márgenes quirúrgicos, la presencia de recidiva y la existencia de metástasis. La evaluación debe coordinarse con dermatología, cirugía, anatomía patológica, oftalmología y oncología cuando la lesión tenga características malignas o afecte estructuras profundas.
Cáncer de piel en párpados y región periocular
El cáncer de la piel de los párpados es un tumor frecuente que, cuando es tratado en forma adecuada, tiene 99% de posibilidades de curación definitiva. Una lesión en la cola de la ceja puede compartir características clínicas con los tumores de la piel periocular, aunque la confirmación requiere evaluación médica y, cuando procede, biopsia.
El cáncer más frecuente es el denominado carcinoma basocelular o epitelioma. Se trata de un tumor localmente invasivo, aunque es excepcional que pueda originar una metástasis.
Otro tumor de la piel de los párpados es el carcinoma escamocelular, que resulta más agresivo que el anterior. Los melanomas excepcionalmente ocurren en los párpados y son tumores que deben tratarse en forma precoz. Una última e infrecuente variante de tumor es el carcinoma sebáceo, tumor que también conviene tratar apenas se detecta.
Signos que pueden orientar a un tumor maligno
El carcinoma basocelular o epitelioma se evidencia como una lesión dura, con bordes perlados y vasos dilatados en la superficie. Además, altera la estructura normal de la piel de la zona de los párpados.
Usualmente, se pierden las pestañas y puede sangrar. Característicamente este tumor no produce dolor, lo cual en ocasiones lleva a los pacientes a pensar que se trata de una lesión sin importancia.
Esta afección tiene un crecimiento sumamente lento, a lo largo de varios meses o años, por lo que nunca resulta de urgencia. Sin embargo, si no es tratado adecuadamente, su avance progresivo puede llevar a la destrucción completa del párpado y poner en riesgo el globo ocular.
Al igual que otros tipos de cáncer de piel, el que se genera en los párpados puede ser producto de una excesiva exposición al sol durante la niñez, en particular en personas de piel muy clara.
Confirmación y cirugía
Antes de realizar una intervención, es recomendable confirmar el diagnóstico con un médico patólogo. Esta confirmación se realiza mediante la toma de una pequeña biopsia de la zona afectada. El patólogo examina dicha muestra y determina el diagnóstico exacto.
El tratamiento del cáncer de piel consiste en la extirpación de toda la lesión mediante la microcirugía. El método más recomendable es la técnica de Mohs, que brinda una tasa de curación del 99% en tumores primarios y preserva la mayor cantidad de tejido sano.
Esta técnica analiza microscópicamente y por completo la superficie del tumor durante la operación. Una vez extirpada la totalidad del cáncer, es necesario reconstruir el defecto que ha quedado luego de la extirpación.
La técnica específica que se utiliza depende del tamaño y ubicación de ese defecto. Gracias a las modernas técnicas de microcirugía, es posible reconstruir en forma completa un párpado superior o inferior y conseguir un resultado funcional y estético muy bueno.
Qué pruebas pueden ser necesarias
El diagnóstico suele comenzar con la exploración física, valorando el tamaño, la consistencia, la movilidad, la adherencia a planos profundos, el estado de la piel y la existencia de dolor, inflamación o crecimiento progresivo.
La ecografía de partes blandas puede mostrar si la lesión es sólida o quística, su localización y la presencia de vasos de pequeño calibre. En algunos casos es necesaria la ecografía para descartar una extensión profunda.
La resonancia nuclear magnética ayuda a estudiar tumores de características inciertas, lesiones vasculares, masas profundas, afectación ósea y relación con la órbita. En los tumores orbitarios, las pruebas de imagen permiten descartar lesiones a nivel orbitario y valorar su extensión.
La biopsia o la extirpación completa permiten realizar el estudio anatomopatológico. En los tumores de células fusiformes y en las lesiones sospechosas de sarcoma, las técnicas inmunohistoquímicas son necesarias para establecer la tipificación correcta.
Cuándo consultar con rapidez
Es importante consultar si la lesión crece progresivamente, cambia de color, sangra, se ulcera, produce dolor persistente, destruye los folículos de la ceja, se vuelve dura o fija, aparece después de una infección o se acompaña de inflamación.
También se debe acudir al oftalmólogo si presenta síntomas de proptosis, ojo más salido y abierto, diplopía o pérdida de visión.
Ante síntomas oculares como la proptosis, denominada a un ojo que sufre un desplazamiento hacia adelante, se debe realizar una exploración minuciosa y pruebas de imagen para descartar lesiones a nivel orbitario.
Cómo se decide el tratamiento
| Características de la lesión | Evaluación habitual | Tratamiento descrito |
|---|---|---|
| Masa redondeada, blanda o adherida a planos profundos en un niño | Exploración y, en algunos casos, ecografía | Exéresis del quiste dermoide y estudio anatomopatológico |
| Nódulo duro, irregular y subcutáneo | Exploración clínica y confirmación histológica | Exéresis del pilomatrixoma |
| Lesión de crecimiento rápido, firme y subcutánea | Pruebas de imagen y estudio histopatológico | Escisión quirúrgica, especialmente en población pediátrica |
| Masa vascular o con sospecha de malformación | Ecografía y resonancia nuclear magnética | Tratamiento según el tipo de lesión vascular |
| Lesión cutánea dura, ulcerada, sangrante o con pérdida de folículos | Biopsia y valoración por anatomía patológica | Extirpación completa; puede considerarse cirugía de Mohs en tumores cutáneos indicados |
| Tumor profundo, orbitario o relacionado con la glándula lagrimal | Exploración oftalmológica y pruebas de imagen | Cirugía, drenaje, quimioterapia o radioterapia según el diagnóstico |
| Leiomiosarcoma cutáneo | Histología, inmunohistoquímica y estudio de extensión | Extirpación con márgenes amplios y tratamientos adicionales en situaciones seleccionadas |
La decisión final no debe basarse únicamente en la apariencia externa de la masa. Una lesión en la cola de la ceja puede ser benigna y requerir una cirugía sencilla, pero también puede extenderse hacia tejidos profundos o corresponder a una neoplasia que precise márgenes amplios y seguimiento especializado.